АРМЯНСКАЯ БОЛЕЗНЬ: ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ Периодическая болезнь именуется в народе семейной армянской болезнью, средиземноморской лихорадкой, и прочими разговорными названиями, которые, надо сказать, хорошо отображают ее сущность. Это заболевание относится к генетическим патологиям аутосомно-рецессивного типа наследования, то есть, является действительно «семейным» и врожденным. И страдают им преимущественно народы Средиземноморья, Кавказа и некоторых частей Востока. Среди них армяне, евреи, грузины, греки, арабы и прочие национальности этих краев. Реже, но армянская болезнь встречается и у представителей совершенно иных этнических групп. СОДЕРЖАНИЕ: ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ ПЕРВЫЕ ЗВОНОЧКИ КАК РАЗВИВАЕТСЯ ПЕРИОДИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ? СИМПТОМАТИКА И КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА КОММЕНТАРИИ И ОТЗЫВЫ ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Данное заболевание является довольно редким по своей сути. Патология наиболее распространена среди представителей мужского пола, причем ее первые признаки отмечаются уже в детстве и юности. Появление периодической армянской болезни наследуется сугубо генетически, и за это «повинны» поломки генов у родителей ребенка. Они передают ему нарушенный кариотип с неправильным строением хромосом. Некоторые гены, которые располагаются в них, несут в себе заведомо некорректную информацию. В данном случае, они нарушают обменные процессы и системную работу некоторых органов. Метаболизм особенно нарушается в серозных оболочках тканей, часто поражает сосуды. Больной склонен к общим отечным явлениям, которые длительное время не покидают ткани его тела. Поражаются синовиальные оболочки суставов и повышается проницаемость сосудов. Поскольку у больного почти всегда присутствует отек, следствием его становится избыточное отложение в соединительной ткани продуктов патологического обмена. ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ Еще один примечательный момент заключается в том, что проявления периодической болезни могут долгое время не давать о себе знать. Обычно она обнаруживается еще в детском и юношеском возрасте, но в ряде случаев, человек может быть ее бессимптомным носителем на протяжении многих лет. С одной стороны – это хорошо, поскольку довольно острые и неприятные симптомы его не беспокоят. А с другой – плохо, поскольку периодическая болезнь требует, с позволения сказать, «привыкания». Пациент, который привык жить нормальной, здоровой жизнью, естественным образом не может перестроиться на новый ее ритм, осложненный постоянно рецидивирующим и прогрессирующим заболеванием. Коварство данного заболевания заключается в трудности его обнаружения. Обычно врачи лечат патологию симптоматически, и долгое время не могут понять, с чем именно она связана. А поскольку армянская болезнь является достаточно редко встречающимся нарушением, на него думают в последнюю очередь. Ввиду своей узкой распространенности, данная патология не вызывает к себе особого интереса со стороны ученых и медиков, а потому и сейчас, в век колоссально развитой медицины, считается недостаточно изученной. Ее терапия, как вы можете понять, также осложнена. Да и вылечить ее практически невозможно, как и любую другую геномную патологию или хромосомную аберрацию. Главным этиологическим фактором появления болезни становятся генные мутации в 16-й и 19-й хромосомах. Если говорить о подобных аберрациях глубже, то их должны нести в своем наборе оба родителя, чтобы ребенок родился с такой патологией. Если же он наследовал только одну часть «нарушенной» пары хромосом, вторая, приобретенная от здорового родителя, будет успешно нейтрализовать и компенсировать ее на протяжении всей жизни. ПЕРВЫЕ ЗВОНОЧКИ Обычно первое проявление армянской болезни (если оно случается уже в зрелом возрасте) возникает на фоне влияния неблагоприятных эндогенных и экзогенных факторов. При этом происходит доброкачественное воспаление внутренних серозных оболочек. В этот период они начинают активно выделять и накапливать различные ферменты, медиаторы, тканевые белки. На фоне этого развивается барьерный иммунный ответ организма на раздражение. Клеточные реакции также присутствуют. Все происходящее сопровождается выраженным болевым синдромом, жаром, лихорадкой. В результате данного процесса в почечной ткани откладывается специфический амилоидный белок, избыток которого в органе ведет к одноименной болезни хронического типа. Симптомов армянской болезни существует достаточно много, и они зависят от ее типа, формы и течения. Но не заметить их точно невозможно, поскольку они очень остры и специфичны. Зато с клинической картиной дела обстоят в корне иначе – врач подолгу не может определить причин таких проявлений и сопоставить их с более распространенными заболеваниями. КАК РАЗВИВАЕТСЯ ПЕРИОДИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ? Фаза атаки, или обострения, обычно длится несколько дней кряду. Самочувствие больного при этом является крайне слабым, болезненным и дискомфортным. Затем она сменяется фазой ремиссии, которая обычно продолжается не более 3-7 дней. В этот период пациент чувствует себя относительно хорошо. Однако за этим снова следует неминуемое обострение, которое способствует все большему и большему накапливанию амилоидного белка в почках. В связи с этим почечная ткань стремительно, и почти необратимо поражается. Со временем у 25-40% населения, страдающего армянской болезнью, развивается хроническая почечная недостаточность, причем, если первопричина данного нарушения была обнаружена в детстве, летальный исход может случиться в возрасте моложе 40 лет. Периодическая болезнь, а точнее, острая, атакующая ее фаза, имеет довольно своеобразные симптомы, на которые следует обратить пристальное внимание при первом же обнаружении. СИМПТОМАТИКА И КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Проявления армянской болезни выражены и специфичны для каждой «атакующей» фазы. После обнаружения расстройства, обострение наступает с завидной регулярностью, причем иногда его периодичность имеет тенденцию к сокращению. Проще говоря, интервалы ремиссии между обострениями могут сокращаться до 2-3 дней. При обострении больной человек чувствует следующие симптомы: Выраженная лихорадка. У человека поднимается температура тела, причем ее показатель граничит с жаром. Нередко развивается малярийная форма такого симптома, при которой жар достигает 40 градусов по Цельсию по нескольку раз в сутки; Примерно у 85-95% всех пациентов преобладает абдоминальная форма обострения заболевания, которая сопровождается острым перитонитом. В этом случае больные госпитализируются в хирургическое отделение, где им оказывается чисто симптоматическое лечение. Некоторые пациенты переносят множество операций за всю свою жизнь; У 80% больных отмечается суставной тип болезни, при котором начинается острый артрит. Его проявления распространяются преимущественно на суставы – отмечается их сильное воспаление, гиперемия и гипертермия окружающих тканей. Также человек чувствует затруднение в обычных бытовых движениях и перемещениях; Торакальная форма периодической болезни отмечается у 30-60% всех больных. Она касается бронхо-легочной системы, и часто проявляется острыми плевритами. Также у пациента может возникать ощущение стойкого дискомфорта в области грудной клетки, затруднение дыхания, одышка и прочие симптомы со стороны органов дыхательной системы; Сочетание нескольких форм болезни протекает наиболее тяжело для самого пациента. При этом отмечается значительное увеличение селезенки в объемах, поражения и дисфункции лимфоузлов, нарушения в работе лимфатической системы; Иногда у больных наблюдаются застойные кожные высыпания, похожие на рожистые воспаления. При наиболее тяжелом течении заболевания может развиваться такое тяжелое осложнение, как асептический менингит. Помимо отказа почек, армянская болезнь провоцирует непереносимость лактозы и ангедонию. Важно знать, что спровоцировать обострение данного заболевания может прием алкоголя (особенно это касается тех, кто привык им злоупотреблять), климатические факторы, проживание в неблагоприятных экологических условиях, алиментарные (пищевые) интоксикации. У жителей России армянская болезнь достигает пика частоты обострений в период межсезонья (осенью и зимой). К сожалению, эффективного лечения армянской болезни на сегодняшний день не существует. Все усилия лечащих медиков направляются преимущественно на симптоматическое купирование, а также общее улучшение качества жизни пациента. Также прогнозы терапии во многом зависят от того, какой формой патологии страдает больной. ПОНРАВИЛАСЬ СТАТЬЯ? ПОДЕЛИТЕСЬ С ДРУЗЬЯМИ! Сводим парня с ума: практическое руководство Боль под левым ребром Почему поздняя потеря девственности может быть опасной? Укрепляем мышцы влагалища: эффективные упражнения Черные точки перед глазами: причины появления и методы лечения Сильные мышцы влагалища – залог здоровья и успеха в интимной сфере Чем опасен выброс желчи в пищевод? Свидание вслепую: как покорить мужчину Оладьи с яблоками: простые рецепты на каждый день Как убрать открытые поры на лице? Узловатая эритема нижних конечностей — кожное заболевание Тахикардия: виды, причины, симптомы ТАХИКАРДИЯ: ВИДЫ, ПРИЧИНЫ, СИМПТОМЫ КАЛЬЦИНАТЫ В ПОЧКАХ: ПРИЧИНЫ, СИМПТОМЫ, ЛЕЧЕНИЕ КЛЕБСИЕЛЛА ОКСИТОКА: ПРИЧИНЫ, СИМПТОМЫ, ЛЕЧЕНИЕ ВИДЫ, ПРИЧИНЫ ПОЯВЛЕНИЯ, СИМПТОМЫ И ЛЕЧЕНИЕ ТОНЗИЛЛИТА УЗЕЛКОВАЯ ЭРИТЕМА: ПРИЧИНЫ, СИМПТОМЫ, ЛЕЧЕНИЕ ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ: ПРИЧИНЫ, СИМПТОМЫ И МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ЭЗОФАГИТ: ПРИЧИНЫ, СИМПТОМЫ И ЛЕЧЕНИЕ ВОСПАЛЕНИЯ ПИЩЕВОДА БРОНХОПНЕВМОНИЯ У ВЗРОСЛЫХ: ПРИЧИНЫ, СИМПТОМЫ, ЛЕЧЕНИЕ Комментарии (0) Цитаты (47) Последние комментарии НовыеПопулярные Кира Жданова мм..какая вкуснотень! Рецепты и секреты приготовления сочной курицы в духовке. Запекаем филе и курицу целиком в духовке Анастасия Корниюк холодильники с необычными дизайнами — класс! Как выбрать холодильник: по размерам,моделям, функциям, видам Алина Песня спасибо за статью! давно подумываю об индукции Индукционная плита — самая производительная, экономичная и безопасная Алла Подарок зависит от: что за повод и чем увлекаться подруга. Вот меня например набор ножей которые не нужно точить или ещё… Что подарить на девичник, свадьбу, новоселье? Чем порадовать беременную подругу? Татьяна Вот-вот, посмотрела видео и как было приятно увидеть свою любимую тушь » 5* » белорусского производства. На мой взгляд белорусская ещё… Как выбрать тушь для ресниц: полуперманентную или водостойкую! Натали За 12-ть лет супружеского стажа я поняла что мой мужчина ценит уют и спокойную домашнюю атмосферу. Стрессов и ругани ему ещё… Мужская психология в любви: как понять его в самом начале отношений Фая Пока сам не поймет для чего ему это все нужно, и что нужно это в первую очередь ЕМУ, вы ведь ещё… Как заставить подростка учиться: советы родителям .
